Viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM)

Viêm não lan tỏa cấp tính, hoặc ADEM, có thể xảy ra với bất kỳ ai, nhưng ảnh hưởng đến trẻ em thường xuyên hơn người lớn. Rối loạn thần kinh hiếm gặp này thường xảy ra sau khi bị nhiễm virus hoặc vi khuẩn.

Viêm não tủy lan tỏa cấp tính là gì?

Viêm não lan tỏa cấp tính (ADEM) là một rối loạn thần kinh hiếm gặp. Nó ảnh hưởng đến trẻ em nhiều hơn người lớn, nhưng có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai.

Nguyên nhân và / hoặc các yếu tố nguy cơ liên quan đến viêm não tủy lan tỏa cấp tính là gì?

Chúng tôi biết rằng ADEM thường xảy ra sau một số loại nhiễm trùng. Trong 50 đến 75 phần trăm các trường hợp, khởi đầu của bệnh là trước khi nhiễm vi rút hoặc vi khuẩn, thường là đau họng hoặc ho (nhiễm trùng đường hô hấp trên). Nhiều vi khuẩn, vi rút và các bệnh nhiễm trùng khác có liên quan đến ADEM, nhưng căn bệnh này dường như không phải do bất kỳ tác nhân truyền nhiễm nào gây ra. Hầu hết các trường hợp ADEM bắt đầu khoảng 7 đến 14 ngày sau khi nhiễm trùng.

ADEM dường như là một phản ứng miễn dịch đối với nhiễm trùng. Trong phản ứng này, hệ thống miễn dịch, thay vì chống lại nhiễm trùng, lại gây ra tình trạng viêm ở hệ thần kinh trung ương. Viêm được định nghĩa là phản ứng sinh học phức tạp của cơ thể đối với các kích thích có hại, chẳng hạn như tác nhân truyền nhiễm, tế bào bị tổn thương hoặc chất kích thích. Viêm là một nỗ lực bảo vệ để loại bỏ các kích thích gây tổn thương và bắt đầu quá trình chữa bệnh. Trong trường hợp ADEM, phản ứng miễn dịch cũng chịu trách nhiệm cho quá trình khử men, một quá trình trong đó myelin bao gồm nhiều sợi thần kinh bị loại bỏ.

Các triệu chứng của bệnh viêm não lan tỏa cấp tính là gì?

Hơn một nửa số bệnh nhân bị bệnh, thường là nhiễm trùng, từ hai đến bốn tuần trước khi phát triển ADEM. Hầu hết các bệnh này là do vi rút hoặc vi khuẩn, thường không hơn nhiễm trùng đường hô hấp trên. Ở trẻ em bị ADEM, đau đầu kéo dài và nghiêm trọng xảy ra. Ngoài ra, bệnh nhân phát sốt trong quá trình ADEM.

Cùng với mô hình này, bệnh nhân thường có các triệu chứng thần kinh bao gồm:

Lú lẫn, buồn ngủ và thậm chí hôn mê
Không ổn định và ngã xuống
Làm mờ thị giác hoặc nhìn đôi (thỉnh thoảng)
Khó nuốt
Yếu tay hoặc chân

Ở người lớn bị ADEM, các triệu chứng vận động (cử động) và cảm giác (ngứa ran, tê ) có xu hướng phổ biến hơn. Nhìn chung, yếu tố kích hoạt chẩn đoán ADEM là một căn bệnh phát triển nhanh chóng với các triệu chứng thần kinh, thường kèm theo sốt và đau đầu , thường là sau nhiễm trùng đường hô hấp trên và có các phát hiện quan trọng về MRI và dịch tủy sống phù hợp với ADEM.

Làm thế nào để chẩn đoán viêm não lan tỏa cấp tính? Những thử nghiệm nào có thể được sử dụng?

Chẩn đoán ADEM cần được xem xét bất cứ khi nào có mối quan hệ chặt chẽ giữa nhiễm trùng và sự phát triển của nhiều hơn một triệu chứng thần kinh, thường đi kèm với nhức đầu, sốt và trạng thái tâm thần thay đổi. Các triệu chứng có xu hướng xấu đi trong một vài ngày, cho thấy rõ ràng rằng vấn đề là một vấn đề nghiêm trọng.

Quét MRI:

Chụp cộng hưởng từ (MRI) là một phần quan trọng của chẩn đoán. Trong ADEM, thường có nhiều thay đổi lan rộng sâu trong não ở những vùng được gọi là chất trắng. Chất trắng là một phần của não và tủy sống có chứa các sợi thần kinh.

Các sợi thần kinh này thường được bao phủ bởi lớp bảo vệ gọi là myelin, trông có màu trắng so với chất xám, chứa các tế bào thần kinh. Đôi khi cũng có những tổn thương ở chất xám sâu trong não. Thường thì các khu vực bị ảnh hưởng có thể chiếm hơn một nửa tổng thể tích của chất trắng.

Mặc dù những thay đổi này là đặc trưng, nhưng chúng không dành riêng cho ADEM. Các chuyên gia chăm sóc sức khỏe trong những trường hợp này phải xem xét các chẩn đoán khác, chẳng hạn như bệnh đa xơ cứng (MS) , nhiễm trùng não trực tiếp và đôi khi là khối u.

Qua nhiều tháng, những thay đổi này trên MRI sẽ dần dần được cải thiện và thậm chí biến mất hoàn toàn.

Xét nghiệm dịch tủy sống:

Một chọc tủy sống thường cần thiết ở những bệnh nhân với ADEM. Đây là một phần để loại trừ nhiễm trùng trực tiếp hoặc các quá trình khác có thể giống như ADEM. Chọc dò thắt lưng cho phép nhóm thần kinh kiểm tra dịch não tủy cho nhiều thứ khác nhau hỗ trợ quá trình chẩn đoán.

Dịch não tủy (CSF) hay dịch tủy sống là một chất lỏng trong suốt, không màu, lưu thông quanh não và tủy sống. Nó giúp não không va vào bên trong hộp sọ và có thể quan trọng trong việc loại bỏ các chất hóa học khỏi não.

Trong ADEM, dịch tủy sống thường cho thấy sự gia tăng của các tế bào trắng, thường là tế bào lympho. Các tế bào này là một phần tích cực của hệ thống miễn dịch. Đôi khi các bác sĩ có thể nuôi cấy hoặc đo phản ứng với một loại vi rút hoặc vi khuẩn cụ thể trong dịch tủy sống có thể đã kích hoạt ADEM. Trong ADEM, thường không có các dải đơn bội. Dải nội tủy là những dải protein bất thường được thấy trong một số xét nghiệm dịch tủy sống cho biết hoạt động của hệ thống miễn dịch trong và xung quanh đường dẫn dịch tủy sống. Các dải này thường được tìm thấy trong bệnh đa xơ cứng. Sự khác biệt này có thể giúp phân biệt ADEM với MS.

Điều trị viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM) như thế nào?

ADEM là một căn bệnh hiếm gặp, và do đó không có thử nghiệm lâm sàng được thiết kế tốt nào so sánh một phương pháp điều trị với giả dược hoặc một phương pháp điều trị với một phương pháp điều trị khác. Tất cả những gì chúng ta biết về điều trị ADEM đến từ một loạt các trường hợp nhỏ đã được công bố và chưa có hướng dẫn điều trị ADEM nào.

Tại thời điểm này, methyl-prednisolone tiêm tĩnh mạch (ví dụ: Solu-Medrol®) hoặc các loại thuốc steroid khác là phương pháp điều trị đầu tiên cho ADEM. Thông thường, những loại thuốc này được dùng trong một liệu trình từ năm đến bảy ngày, sau đó là một liều steroid uống giảm dần. Mục đích là để giảm viêm và tăng tốc độ phục hồi sau bệnh.

Bệnh nhân dùng steroid cần được theo dõi về tình trạng tăng đường huyết, hạ kali và rối loạn giấc ngủ. Có thể có những thay đổi tâm trạng (khó chịu, khóc, lo lắng) khi mọi người đang điều trị bằng steroid. Các biến chứng ngắn hạn khác của liệu pháp steroid bao gồm tăng cân, má ửng hồng, sưng mặt và có vị kim loại (khi sử dụng IV Solu-Medrol®).

Nếu bệnh nhân không đáp ứng với methylprednisolone IV, dòng điều trị tiếp theo có thể là globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG). Đây là phương pháp điều trị qua đường tĩnh mạch bằng cách sử dụng một sản phẩm máu đã được chứng minh là làm giảm hoạt động trong một số bệnh miễn dịch, bao gồm cả ADEM. Điều trị ADEM thường được thực hiện trong vài giờ mỗi ngày trong vòng 5 ngày. IVIG có những rủi ro tương tự như bất kỳ sản phẩm máu nào (phản ứng dị ứng, nhiễm trùng); đôi khi nó cũng gây ra khó thở do quá tải chất lỏng. Hiếm khi bệnh nhân thiếu một kháng thể quan trọng đối với hệ thống và có thể phản ứng mạnh hơn với IVIG.

Một cách tiếp cận khác để điều trị là một quá trình được gọi là plasmapheresis. Đây là phương pháp điều trị trong đó máu được lưu thông qua một cỗ máy rút các thành phần của hệ thống miễn dịch ra khỏi vòng tuần hoàn, làm giảm hoạt động miễn dịch. Đây thường là một quá trình diễn ra trong vài giờ và được thực hiện cách ngày trong vòng 10 đến 14 ngày, thường là một phần của thời gian nằm viện. Nó có thể yêu cầu đặt một ống thông tĩnh mạch trung tâm để cho phép máu được loại bỏ nhanh chóng khỏi hệ thống. Rủi ro của bệnh di tinh bao gồm khó chịu khi lấy máu, đôi khi có xu hướng chảy máu do giảm tiểu cầu và nhiễm trùng.

Trong những trường hợp rất nặng, hóa trị có thể là cần thiết. Có thể sử dụng cyclophosphamide hoặc mitoxantrone , nhưng chỉ khi các liệu pháp ít độc hơn không hiệu quả.