Loạn sản sợi cơ: Nguyên nhân, triệu chứng & điều trị

0 269

Loạn sản sợi cơ là gì?

Loạn sản sợi cơ (FMD) là một tình trạng bệnh lý hiếm gặp. Bệnh nhân FMD có sự phát triển tế bào bất thường ở thành của các động mạch vừa và lớn. Điều này có thể khiến các động mạch phát triển bất thường trông giống như hạt. Các động mạch cũng có thể trở nên hẹp (hẹp).

Hầu hết các trường hợp FMD ảnh hưởng đến động mạch cảnh và động mạch thận. Các động mạch cảnh nằm ở cổ và kết nối tim và não. Các động mạch thận là các mạch máu đưa máu từ động mạch chủ đến thận.

Loạn sản sợi cơ cũng có thể ảnh hưởng đến động mạch ruột (động mạch mạc treo tràng), động mạch chân hoặc tay, động mạch vành (động mạch cung cấp máu cho tim) và động mạch ở các bộ phận khác của cơ thể, mặc dù điều này ít hơn. chung. Nhiều lần, các động mạch ở nhiều vị trí bị FMD.

Ai bị ảnh hưởng bởi bệnh FMD?

Loạn sản cơ xơ thường gặp nhất ở phụ nữ trong độ tuổi từ 40 đến 60, nhưng tình trạng này cũng có thể xảy ra ở trẻ em và người già. Phần lớn (hơn 90%) bệnh nhân mắc bệnh FMD là phụ nữ. Tuy nhiên, nam giới cũng có thể bị FMD, và những người có nguy cơ cao bị các biến chứng như chứng phình động mạch (phình) hoặc bóc tách (rách) trong động mạch.

Các loại loạn sản cơ sợi

Hình 1 : Loạn sản cơ xơ của động mạch thận phải. Biểu hiện “hạt trên chuỗi” cổ điển là điển hình của chứng loạn sản sợi cơ đa ổ, loại FMD phổ biến nhất.

Hình 2 : Loạn sản cơ xơ của động mạch thận phải. Sự thu hẹp mịn, đồng tâm (mũi tên) có biểu hiện điển hình của bệnh FMD khu trú. Trong trường hợp này, động mạch bị hẹp nặng, bệnh nhân đã được điều trị bằng phương pháp nong mạch bằng bóng.

Tường động mạch có ba lớp:

  • Tunica Intima (lớp bên trong)
  • Tunica Media (lớp giữa)
  • Adventitia (lớp bên ngoài)

Trước đây, bệnh FMD được phân loại theo lớp của động mạch bị ảnh hưởng và theo tổn thương mà bệnh nhân mắc phải. Có năm loại bệnh FMD khác nhau – u xơ trung thất, u xơ nội mạc, u xơ quanh vành, tăng sản trung tâm và tăng sản quanh động mạch. Tuy nhiên, cách duy nhất để biết bệnh nhân mắc bệnh FMD  nào trong số những loại này là quan sát thành động mạch dưới kính hiển vi, chẳng hạn như sau khi làm sinh thiết hoặc phẫu thuật, và điều này hiếm khi được thực hiện. Phần lớn bệnh nhân FMD được chẩn đoán bằng các nghiên cứu hình ảnh, chẳng hạn như chụp mạch. Kết quả là các loại bệnh FMD gần đây đã được đơn giản hóa để phù hợp với sự xuất hiện của bệnh FMD trong các nghiên cứu này. Tình trạng này hiện được phân loại là FMD đa tiêu điểm hoặc tiêu cự.

FMD đa tiêu điểm

  • Ảnh hưởng đến khoảng 90% bệnh nhân FMD
  • Bệnh nhân có nhiều tổn thương; thường xuất hiện dưới dạng “chuỗi hạt”, nguyên nhân là do các vùng mở rộng và thu hẹp xen kẽ dọc theo động mạch
  • Bao gồm các loại bệnh u xơ trung tâm và u xơ quanh màng của bệnh FMD
  • U xơ trung tâm là loại FMD phổ biến nhất trong loại này

FMD tiêu điểm

  • Ảnh hưởng đến ít hơn 10% bệnh nhân FMD
  • Bệnh nhân có tổn thương khu trú rõ rệt hoặc hẹp ống thận (hẹp)
  • Bao gồm các loại tăng sản nội mạc, xơ hóa quanh động mạch và các loại tăng sản trung gian của bệnh FMD
  • U xơ tử cung là loại FMD phổ biến nhất trong danh mục này

Các triệu chứng của bệnh FMD là gì?

Một số người bị FMD không có bất kỳ triệu chứng nào, nhưng các triệu chứng có thể xảy ra nếu chứng hẹp hạn chế lưu lượng máu qua động mạch bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng của bệnh FMD ở động mạch cảnh hoặc động mạch đốt sống (cung cấp máu cho não sau) có thể bao gồm nhức đầu (đặc biệt là đau nửa đầu), tiếng ồn “vù vù” trong tai, đau cổ và choáng váng. Nếu FMD ảnh hưởng đến các động mạch cảnh, bác sĩ sẽ nghe thấy tiếng ồn ào ở cổ. Đây được gọi là bruit và có nghĩa là có lưu lượng máu bất thường đến khu vực này. Các trường hợp cao hơn của FMD có thể gây ra cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua (TIA) hoặc đột quỵ.

FMD của động mạch cảnh hoặc động mạch đốt sống có thể dẫn đến rách động mạch. Đây được gọi là một cuộc mổ xẻ. Các triệu chứng của việc mổ xẻ bao gồm nhức đầu, đau cổ đột ngột, sụp mí một trong hai mắt hoặc đồng tử không bằng nhau, và trong một số trường hợp nghiêm trọng, các triệu chứng của đột quỵ hoặc TIA.

FMD của các động mạch thận thường gây ra huyết áp cao trong các động mạch này (tăng huyết áp mạch máu) và / hoặc chức năng thận kém (suy thận). FMD thường không dẫn đến suy thận.

FMD của động mạch mạc treo (động mạch đến ruột) có thể gây đau bụng sau khi ăn và sụt cân, nhưng bệnh nhân có thể không có bất kỳ triệu chứng nào.

FMD ở các chi có thể gây đau ở vùng bị ảnh hưởng khi vận động (động tác rung), hoặc ít phổ biến hơn là thiếu máu cục bộ cấp tính ở chi.

FMD của động mạch vành gần đây có liên quan đến bóc tách động mạch vành tự phát (SCAD). Bóc tách động mạch vành thường gây ra đau ngực và đau tim.

Nguyên nhân gây bệnh FMD ?

Mặc dù đã có rất nhiều nghiên cứu nhưng vẫn chưa rõ nguyên nhân gây ra bệnh FMD. Rất có thể bệnh FMD có nhiều nguyên nhân cơ bản. Một số yếu tố có thể đóng một vai trò nào đó bao gồm:

  • Ảnh hưởng đến nội tiết tố : Bệnh xảy ra phổ biến nhất ở phụ nữ.
  • Di truyền : Khoảng 7-11% trường hợp là do di truyền. Một số bệnh nhân bị FMD cũng có các bất thường về gen ảnh hưởng đến mạch máu.
  • Căng thẳng cơ học bên trong , bao gồm chấn thương thành động mạch hoặc các lực cơ học lên mạch.
  • Mất cung cấp oxy cho thành mạch máu : Điều này xảy ra khi các mạch máu nhỏ trong thành động mạch cung cấp máu giàu oxy cho chúng bị tắc nghẽn do tổn thương xơ.

FMD được chẩn đoán như thế nào?

Đôi khi, bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh FMD sau khi chụp X-quang hoặc quét một vấn đề khác, và bác sĩ nhìn thấy sự xuất hiện cườm của các động mạch.

Một số bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh FMD khi khám định kỳ sau khi bác sĩ nghe thấy một tiếng ồn ào, gọi là tiếng thổi, có nghĩa là có lưu lượng máu bất thường.

Khi FMD được phát hiện ở một bộ phận của cơ thể, nhiều xét nghiệm hình ảnh hơn thường được thực hiện để kiểm tra FMD ở các khu vực khác. Ví dụ, nếu bạn bị FMD động mạch cảnh và huyết áp cao, bạn có thể làm xét nghiệm để kiểm tra FMD trong động mạch thận.

Bạn có thể cần nhiều xét nghiệm hơn, chẳng hạn như siêu âm hai mặt (hoặc Doppler), chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) hoặc chụp mạch cắt lớp vi tính (CTA). Các xét nghiệm không xâm lấn này có thể được sử dụng để xác định chẩn đoán FMD và xác định mức độ tổn thương.

Bác sĩ cũng có thể đề nghị chụp mạch nhuộm. Đây được coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh FMD . Nói chung, các nghiên cứu chụp mạch bằng thuốc nhuộm chỉ được thực hiện nếu chẩn đoán FMD không rõ ràng, hoặc nếu bạn cần một thủ thuật như nong mạch bằng bóng, có thể được thực hiện cùng lúc.

Nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh FMD, bạn nên làm các xét nghiệm để kiểm tra chứng phình động mạch (trong não hoặc các nhánh động mạch chủ / động mạch chủ) có thể cần điều trị thêm.

Có những phương pháp điều trị nào cho bệnh FMD?

Có một số phương pháp điều trị cho bệnh nhân FMD. Bác sĩ sẽ nói chuyện với bạn về loại điều trị phù hợp nhất với bạn, dựa trên loại FMD bạn mắc phải, mức độ nghiêm trọng của tình trạng và sức khỏe tổng thể của bạn.

Thuốc men

Nếu bạn bị FMD nhưng không có bất kỳ triệu chứng nào, bạn có thể sẽ không cần điều trị can thiệp. Bác sĩ có thể kê đơn thuốc chống kết tập tiểu cầu (thuốc kê đơn hoặc aspirin) để ngăn ngừa cục máu đông. Nếu bạn bị huyết áp cao trong động mạch thận (tăng huyết áp mạch máu) do bệnh FMD, bạn có thể cần dùng thuốc để kiểm soát huyết áp của mình. Các loại thuốc phổ biến bao gồm thuốc ức chế men chuyển (thuốc ức chế men chuyển) và thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB).

Nếu bạn bị FMD và thường xuyên bị đau đầu, đặc biệt là đau nửa đầu, bác sĩ có thể kê đơn thuốc để điều trị hoặc phòng ngừa. Nếu cơn đau đầu của bạn nghiêm trọng và thường xuyên, bạn có thể cần đến gặp bác sĩ chuyên điều trị những bệnh nhân đau đầu.

Xác định và xử lý các yếu tố rủi ro

Huyết áp cao, tiểu đường và cholesterol cao đều là những yếu tố nguy cơ của bệnh mạch máu. Điều quan trọng là phải được kiểm tra các tình trạng này và tuân theo kế hoạch điều trị của bạn. Điều quan trọng nữa là không hút thuốc.

Bạn có thể cần phải kiểm tra thường xuyên, chẳng hạn như siêu âm hai mặt, MRA hoặc CTA, để theo dõi tình trạng của mình. Việc kiểm tra thường được thực hiện mỗi năm một lần. Việc kiểm tra thường xuyên này đặc biệt quan trọng nếu bạn bị phình mạch hoặc bóc tách động mạch cảnh, đốt sống hoặc động mạch thận.

Nong mạch

Bác sĩ có thể khuyên bạn nên nong động mạch thận qua da. Quy trình này tương tự như quy trình được sử dụng để điều trị bệnh nhân bị tắc nghẽn trong động mạch vành. Cùng với đó, một ống mỏng gọi là ống thông với một quả bóng nhỏ ở đầu được đưa vào động mạch và dẫn đến khu vực bị thu hẹp / tắc nghẽn với sự hỗ trợ của một máy X-quang đặc biệt. Sau đó, quả bóng được bơm căng, làm cho mạch máu mở lại, sau đó quả bóng và ống thông được lấy ra.

Mặc dù các bệnh nhân nong mạch vì các vấn đề liên quan đến tim thường được đặt một stent (ống lưới kim loại nhỏ) vào khu vực không bị tắc nghẽn, không có bằng chứng nào cho thấy stent cải thiện kết quả liên quan đến nong mạch thận. Nói chung, stent động mạch thận chỉ nên được sử dụng nếu chỉ nong mạch không khôi phục được lưu lượng máu thích hợp đến thận hoặc nếu chúng cần thiết để điều trị bệnh nhân bị bóc tách (rách) động mạch thận.

Phẫu thuật tạo hình động mạch có thể được khuyến nghị cho bệnh nhân FMD của động mạch cảnh trong bị TIAs hoặc đột quỵ do động mạch bị hẹp nặng. Cũng có thể cần đặt stent trong một số trường hợp hiếm gặp, chẳng hạn như khi bệnh nhân FMD đã bị bóc tách động mạch cảnh hoặc động mạch đốt sống mà vẫn chưa lành mặc dù đã điều trị bằng thuốc hoặc bị phình động mạch cảnh.

Phẫu thuật

Bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật tái tạo nếu bạn bị FMD phức tạp của động mạch thận, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và các khu vực bị ảnh hưởng. Phẫu thuật thường liên quan đến việc khôi phục lưu lượng máu bằng cách cắt bỏ đoạn động mạch bị tắc hoặc tạo một đường vòng quanh chỗ tắc nghẽn. Phẫu thuật cũng có thể là lựa chọn tốt nhất cho những bệnh nhân có chứng phình động mạch nhưng không thể điều trị bằng kỹ thuật đặt ống thông.

FMD là một rối loạn rất khác so với chứng xơ vữa động mạch (sự tích tụ của các mảng bám là nguyên nhân phổ biến nhất của các động mạch bị tắc nghẽn). Phẫu thuật tái tạo và nong mạch là những thủ thuật đòi hỏi kỹ thuật cao và chỉ nên được thực hiện bởi bác sĩ có kinh nghiệm trong các thủ thuật này và trong quá trình chăm sóc bệnh nhân FMD.

Để lại một bình luận