Hội chứng Goodpasture (Bệnh chống GBM)

Hội chứng Goodpasture là một hội chứng thận-phổi có khả năng gây tử vong. Một chỉ điểm của tình trạng này là sự hiện diện của các kháng thể chống màng đáy cầu thận (GBM). Một chỉ số khác là chảy máu trong phổi.

Hội chứng Goodpasture là gì?

Hội chứng Goodpasture là một hội chứng phổi-thận, là một nhóm các bệnh cấp tính liên quan đến thận và phổi. Hội chứng Goodpasture bao gồm tất cả các tình trạng sau:

Viêm cầu thận — viêm cầu thận, là những cụm mạch máu nhỏ vòng lặp trong thận giúp lọc chất thải và nước thừa ra khỏi máu
Sự hiện diện của kháng thể chống màng đáy cầu thận (GBM); GBM là một phần của cầu thận và bao gồm collagen và các protein khác
Chảy máu trong phổi

Trong hội chứng Goodpasture, các tế bào miễn dịch tạo ra kháng thể chống lại một vùng cụ thể của collagen. Các kháng thể tấn công collagen trong phổi và thận.

Ernest Goodpasture đầu tiên mô tả hội chứng trong cúm đại dịch năm 1919 khi ông đã báo cáo về một bệnh nhân tử vong do chảy máu ở phổi và suy thận. Các công cụ chẩn đoán để xác nhận hội chứng Goodpasture không có sẵn tại thời điểm đó, vì vậy không thể biết liệu bệnh nhân có hội chứng Goodpasture thực sự hay viêm mạch máu hay không. Viêm mạch máu là một tình trạng tự miễn – một rối loạn trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các tế bào và cơ quan của chính cơ thể – liên quan đến tình trạng viêm trong mạch máu và có thể gây ra các vấn đề tương tự về phổi và thận.

Hội chứng Goodpasture đôi khi được gọi là bệnh chống GBM. Tuy nhiên, bệnh anti-GBM chỉ là một nguyên nhân gây ra các hội chứng phổi-thận, bao gồm cả hội chứng Goodpasture.

Hội chứng Goodpasture gây tử vong trừ khi được chẩn đoán và điều trị nhanh chóng.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Goodpasture?

Nguyên nhân của hội chứng Goodpasture chưa được hiểu đầy đủ. Những người hút thuốc hoặc sử dụng thuốc nhuộm tóc có nguy cơ mắc tình trạng này cao hơn. Tiếp xúc với khói hydrocacbon, bụi kim loại và một số loại thuốc nhất định, chẳng hạn như cocaine , cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh của một người. Di truyền cũng có thể đóng một vai trò nào đó, vì một số ít trường hợp đã được báo cáo ở nhiều thành viên trong gia đình.

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture là gì?

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture ban đầu có thể bao gồm mệt mỏi, buồn nôn, nôn mửa và suy nhược. Phổi thường bị ảnh hưởng trước hoặc cùng lúc với thận và các triệu chứng có thể bao gồm khó thở và ho, đôi khi có máu. Sự tiến triển từ các triệu chứng ban đầu đến phổi bị ảnh hưởng có thể rất nhanh chóng. Các triệu chứng xảy ra khi thận bị ảnh hưởng bao gồm tiểu ra máu hoặc nước tiểu có bọt, phù chân và huyết áp cao .

Hội chứng Goodpasture được chẩn đoán như thế nào?

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể yêu cầu các xét nghiệm sau để chẩn đoán hội chứng Goodpasture:

Phân tích nước tiểu . Phân tích nước tiểu là xét nghiệm mẫu nước tiểu. Mẫu nước tiểu được thu thập trong một thùng chứa đặc biệt trong văn phòng hoặc cơ sở thương mại của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe và có thể được kiểm tra ở cùng một địa điểm hoặc gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích. Đối với xét nghiệm, y tá hoặc kỹ thuật viên đặt một dải giấy đã qua xử lý hóa học, được gọi là que thăm, vào nước tiểu. Các miếng dán trên que thăm sẽ đổi màu khi có protein hoặc máu trong nước tiểu. Số lượng hồng cầu cao và lượng protein cao trong nước tiểu cho thấy thận bị tổn thương.
Xét nghiệm máu . Xét nghiệm máu bao gồm việc lấy máu tại văn phòng của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe hoặc cơ sở thương mại và gửi mẫu đến phòng thí nghiệm để phân tích. Xét nghiệm máu có thể cho thấy sự hiện diện của kháng thể kháng GBM.
Chụp x quang ngực . Một x ray của ngực được thực hiện tại văn phòng một nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe, trung tâm ngoại trú, hoặc bệnh viện bởi một kỹ thuật viên X-quang, và những hình ảnh được giải thích bởi một radiologist-một bác sĩ chuyên về hình ảnh y tế. Các bất thường ở phổi, nếu có, có thể được nhìn thấy trên phim chụp X quang.
Sinh thiết . Một sinh thiết là một thủ tục nó đòi hỏi phải một mảnh mô thận để kiểm tra dưới kính hiển vi. Sinh thiết được thực hiện bởi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe trong bệnh viện với thuốc an thần nhẹ và gây tê cục bộ. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sử dụng các kỹ thuật hình ảnh như siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính để hướng dẫn kim sinh thiết vào thận. Mô được kiểm tra trong phòng thí nghiệm bởi một nhà nghiên cứu bệnh học — một bác sĩ chuyên chẩn đoán bệnh. Xét nghiệm có thể cho thấy những thay đổi hình lưỡi liềm trong các cầu thận và các dòng kháng thể gắn với GBM.

Hội chứng Goodpasture được điều trị như thế nào?

Hội chứng Goodpasture thường được điều trị bằng:

Thuốc ức chế miễn dịch , chẳng hạn như cyclophosphamide, để ngăn hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể
Thuốc corticosteroid để ngăn chặn phản ứng tự miễn dịch của cơ thể
Plasmapheresis — một quy trình sử dụng máy để loại bỏ máu khỏi cơ thể, tách các tế bào nhất định khỏi huyết tương và chỉ trả lại các tế bào đó cho cơ thể của người đó; các kháng thể kháng GBM vẫn còn trong huyết tương và không trở lại cơ thể của người đó. Phương pháp di chuyển huyết tương thường được tiếp tục trong vài tuần, và các thuốc ức chế miễn dịch có thể được dùng trong 6 đến 12 tháng, tùy thuộc vào đáp ứng với liệu pháp. Trong hầu hết các trường hợp, chảy máu trong phổi ngừng lại và không xảy ra tổn thương phổi vĩnh viễn. Tuy nhiên, tổn thương thận có thể kéo dài. Nếu thận bị hỏng, các phương pháp điều trị lọc máu được gọi là lọc máu hoặc ghép thận có thể trở nên cần thiết.

Những điểm cần nhớ

Hội chứng Goodpasture là một hội chứng phổi-thận, là một nhóm các bệnh cấp tính liên quan đến thận và phổi. Hội chứng Goodpasture bao gồm tất cả các tình trạng sau:
- Viêm cầu thận
- Sự hiện diện của kháng thể chống màng đáy cầu thận (GBM)
- Chảy máu trong phổi
Hội chứng Goodpasture gây tử vong trừ khi được chẩn đoán và điều trị nhanh chóng.
Những người hút thuốc hoặc sử dụng thuốc nhuộm tóc có nguy cơ mắc tình trạng này cao hơn. Tiếp xúc với khói hydrocacbon, bụi kim loại và một số loại thuốc nhất định cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh của một người.
Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture ban đầu có thể bao gồm mệt mỏi, buồn nôn, nôn mửa và suy nhược. Phổi thường bị ảnh hưởng trước hoặc cùng lúc với thận và các triệu chứng có thể bao gồm khó thở và ho, đôi khi có máu. Các triệu chứng xảy ra khi thận bị ảnh hưởng bao gồm tiểu ra máu hoặc nước tiểu có bọt, phù chân và huyết áp cao.
Phân tích nước tiểu, xét nghiệm máu, chụp X quang phổi và sinh thiết thận được sử dụng để chẩn đoán hội chứng Goodpasture.
Hội chứng Goodpasture thường được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch, thuốc corticosteroid và điện di.