Hội chứng Eisenmenger: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Những người được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger thường phải thay đổi lối sống suốt đời để kiểm soát tình trạng bệnh. Bác sĩ sẽ cho bạn biết những hoạt động nào có thể gây ra biến chứng để bạn có thể tránh chúng.

Hội chứng Eisenmenger là gì?

Hội chứng Eisenmenger phát triển từ một tình trạng tim bẩm sinh nhất định (hiện tại khi sinh) liên quan đến các khuyết tật cấu trúc trong tim. Hầu hết những người bị Eisenmenger đều có một lỗ lớn giữa hai buồng tim.

Hội chứng Eisenmenger phổ biến như thế nào?

Các bác sĩ thường chẩn đoán hội chứng Eisenmenger ở những người khi họ còn là thanh niên. Số người mắc bệnh tim bẩm sinh phát triển tình trạng này đã giảm từ 8% xuống 4% trong vài thập kỷ qua. Sự sụt giảm số người phát triển Hội chứng Eisenmenger là do siêu âm và những tiến bộ trong phẫu thuật tim. Hội chứng Eisenmenger dường như ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới với số lượng ngang nhau.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Eisenmenger?

Các khiếm khuyết cấu trúc chưa được sửa chữa trong tim gây ra hội chứng Eisenmenger. Hầu hết những người bị tình trạng này được sinh ra với một lỗ thông liên thất (lỗ thông giữa hai ngăn dưới của tim). Lỗ này cho phép máu chảy vào phổi nhiều hơn bình thường, gây ra tăng áp động mạch phổi (tăng áp lực trong động mạch phổi).

Sau thời gian, tăng áp động mạch phổi làm tổn thương các mạch máu trong phổi. Tổn thương này làm cho dòng máu đi ngược chiều và đi ngược ra ngoài cơ thể mà không nhận được oxy trong phổi. Để tránh các biến chứng nghiêm trọng, bệnh nhân có thể phải hạn chế vận động và các hoạt động gắng sức.

Ngoài thông liên thất, các vấn đề tim bẩm sinh khác có thể gây ra hội chứng Eisenmenger bao gồm:

Thông liên nhĩ và vách ngăn nhĩ thất – một lỗ kết hợp ở hai buồng tim trên
Còn ống động mạch – suy đoạn giữa động mạch phổi (mạch máu dẫn đến phổi) và động mạch chủ (động mạch chính của cơ thể) để đóng lại sau khi em bé được sinh ra.
Còn ống động mạch Truncus – chỉ có một mạch máu dẫn ra khỏi tim thay vì hai mạch máu bình thường

Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger là gì?

Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger khác nhau tùy thuộc vào khuyết tật tim và các cơ quan bị ảnh hưởng. Chúng thường không xảy ra cho đến khi mọi người ở tuổi thiếu niên, 20 hoặc 30 tuổi. Các dấu hiệu từ từ trở nên tồi tệ hơn.

Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất của tình trạng này bao gồm:

Khó thở khi gắng sức
Tím tái (da có màu hơi xanh bất thường)
Clubbing (móng tay và móng chân tròn và to bất thường)
Tim đập nhanh (nhịp tim bất thường hoặc nhanh)
Nhức đầu
Chóng mặt hoặc ngất xỉu
Ho ra máu
Chân bị sưng tấy lên

Hội chứng Eisenmenger được chẩn đoán như thế nào?

Các bác sĩ sử dụng một số xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Eisenmenger. Ngoài khám sức khỏe, bác sĩ có thể sử dụng:

Điện tâm đồ. Sử dụng các điện cực nhỏ đặt trên ngực để đo hoạt động điện của tim
Siêu âm tim hoặc thông tim. Có thể xem trái tim từ các góc độ khác nhau; đo áp lực động mạch phổi và hàm lượng oxy
Chụp MRI . Tạo hình ảnh mặt cắt ngang của các cấu trúc trong tim
Xét nghiệm máu. Đo số lượng hồng cầu và lượng oxy trong máu

Hội chứng Eisenmenger được quản lý hoặc điều trị như thế nào?

Lý tưởng nhất, khiếm khuyết cấu trúc trong tim được phát hiện sớm trong cuộc sống và được phẫu thuật sửa chữa và do đó hội chứng Eisenmenger được ngăn chặn. Khi khuyết tật tim không được phát hiện và sửa chữa trước khi các động mạch phổi bị tổn thương, hậu quả là hội chứng Eisenmenger. Điều trị hội chứng Eisenmenger nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng và biến chứng của nó.

Bác sĩ chuyên khoa sử dụng thuốc điều trị tăng áp động mạch phổi và thuốc kháng sinh để ngăn ngừa nhiễm trùng. Thuốc được sử dụng để điều trị tăng huyết áp động mạch phổi bao gồm các chất tương tự prostacyclin (chẳng hạn như treprostinil [Remodulin®], epoprostenol [Flolan®]), chất đối kháng endothelin (chẳng hạn như bosentan [ Tracleer ®]) và chất tăng cường oxit nitric (như sildenafil [Viagra®])

Một số người nhận được liệu pháp oxy để cảm thấy thoải mái hơn. Trong một số trường hợp hiếm hoi, nếu các nỗ lực khác để giảm biến chứng không thành công, các bác sĩ có thể điều trị hội chứng Eisenmenger bằng ghép tim và phổi .

Những biến chứng nào liên quan đến hội chứng Eisenmenger?

Mang thai gây ra những thay đổi về tim mạch trong cơ thể có thể đe dọa tính mạng của phụ nữ mắc hội chứng Eisenmenger. Các bác sĩ khuyên phụ nữ có điều kiện không nên mang thai.

Ngoài các triệu chứng của nó, một loạt các biến chứng có thể phát triển ở những người mắc hội chứng Eisenmenger. Chúng bao gồm:

Tăng chảy máu như dễ bị bầm tím, chảy máu nhiều trong kỳ kinh nguyệt (phụ nữ có kinh ) và ho ra máu
Suy tim
Tăng nguy cơ nhiễm trùng ở tim, phổi, da và não
Đột quỵ
Bệnh gút (sưng ở ngón chân và các khớp khác)
Suy giảm chức năng thận
Các vấn đề về xương khớp bao gồm chứng vẹo cột sống (cột sống cong)
Sỏi mật

Các bước bạn có thể thực hiện để kiểm soát các biến chứng liên quan đến hội chứng Eisenmenger bao gồm:

Duy trì răng và nướu khỏe mạnh để tránh nhiễm trùng
Uống thuốc kháng sinh trước khi làm răng để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc (nhiễm trùng ở tim)
Nhận hàng năm cúm bắn

Để giúp tránh các biến chứng phát sinh, hãy tránh:

Lượng muối dư thừa trong chế độ ăn uống của bạn
Hút thuốc và rượu
Phòng tắm hơi và bồn tắm nước nóng
Độ cao
Thuốc giảm đau không steroid và aspirin
Các môn thể thao cạnh tranh và tập thể dục nặng
Thai kỳ

Triển vọng cho những người mắc hội chứng Eisenmenger là gì?

Triển vọng cho những người mắc hội chứng Eisenmenger phụ thuộc vào phản ứng của bệnh nhân với điều trị. Nhiều người kiểm soát và điều trị các triệu chứng của họ có được cuộc sống chất lượng. Theo dõi sức khỏe của bạn với các cuộc thăm khám định kỳ theo lịch trình với bác sĩ chuyên khoa của bạn và được điều trị kịp thời các biến chứng sẽ giúp góp phần sống lâu và năng động hơn.

Bạn nên hỏi bác sĩ những câu hỏi nào?

Nếu bạn mắc hội chứng Eisenmenger, bạn có thể hỏi bác sĩ:

Mức độ nghiêm trọng của hội chứng này như thế nào?
Tôi cần thay đổi lối sống nào?
Những dấu hiệu của biến chứng mà tôi nên chú ý?
Làm cách nào để biết liệu điều trị có hiệu quả không?