Bệnh máu khó đông: Nguyên nhân, triệu chứng & điều trị

Bệnh máu khó đông được điều trị như thế nào?

Điều trị tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của rối loạn. Nó bao gồm liệu pháp thay thế, trong đó huyết tương người cô đặc hoặc tái tổ hợp (được tạo ra từ DNA) của các yếu tố đông máu VIII hoặc IX được đưa ra để thay thế các yếu tố đông máu bị thiếu hoặc bị thiếu hụt.

• Cô đặc yếu tố máu được làm từ máu người hiến tặng đã được xử lý và sàng lọc để giảm nguy cơ lây truyền các bệnh truyền nhiễm, chẳng hạn như viêm gan và HIV .
• Các yếu tố đông máu tái tổ hợp, được tạo ra trong phòng thí nghiệm chứ không phải từ máu người, được sử dụng phổ biến ngày nay.
• Các sản phẩm FVIII và FIX tái tổ hợp, được sửa đổi để tồn tại lâu hơn trong lưu thông, hiện đã có sẵn. Họ yêu cầu dùng liều ít thường xuyên hơn để dự phòng hoặc ngăn ngừa chảy máu.
• Các sản phẩm không yếu tố mới hơn cũng đang được phát triển để sử dụng dự phòng bệnh máu khó đông. Các thuốc này có ưu điểm là ít sử dụng thường xuyên hơn, và trong một số trường hợp không cần tiêm tĩnh mạch.

Trong khi điều trị thay thế, các yếu tố đông máu được tiêm hoặc truyền (nhỏ giọt) vào tĩnh mạch của bệnh nhân ở cánh tay hoặc cổng ở ngực. Thông thường, những người mắc bệnh máu khó đông nhẹ hoặc trung bình không cần điều trị thay thế trừ khi họ chuẩn bị phẫu thuật.

• Trong trường hợp bệnh máu khó đông nặng, có thể được điều trị để cầm máu khi nó xảy ra. Những bệnh nhân có các đợt chảy máu thường xuyên có thể là đối tượng để truyền yếu tố dự phòng. Thuốc này được tiêm hai hoặc ba lần mỗi tuần để ngăn ngừa chảy máu xảy ra.
• Một số người mắc bệnh máu khó đông dạng A ở mức độ nhẹ hoặc trung bình có thể được điều trị bằng desmopressin (DDAVP®), một loại hormone tổng hợp (nhân tạo) giúp kích thích giải phóng yếu tố VIII và một yếu tố máu khác mang và liên kết với nó. Đôi khi desmopressin được sử dụng như một biện pháp phòng ngừa trước khi một người mắc bệnh ưa chảy máu đi làm răng hoặc một số thủ thuật tiểu phẫu khác. Desmopressin không có tác dụng đối với những người bị bệnh ưa chảy máu loại B hoặc bệnh máu khó đông A nặng.
• Axit aminocaproic hoặc axit tranexamic là những chất ngăn ngừa cục máu đông bị phá vỡ (“thuốc chống tiêu sợi huyết”). Chúng có thể được sử dụng như một liệu pháp bổ sung để điều trị chảy máu cam hoặc chảy máu do nhổ răng.

Cách chữa bệnh máu khó đông tuyệt đối duy nhất là ghép gan . Tuy nhiên, nhiều tiến bộ đang được thực hiện trong việc tìm ra phương pháp chữa trị di truyền cho những người mắc bệnh máu khó đông.

Có các biến chứng liên quan đến điều trị bệnh ưa chảy máu không?

Những người bị bệnh máu khó đông được điều trị bằng các sản phẩm nhân tố tái tổ hợp hoặc tinh khiết trong huyết tương có thể phát triển các kháng thể, được gọi là chất ức chế, sẽ tấn công và vô hiệu hóa yếu tố đông máu của họ. Đây là một biến chứng nặng nên rất khó điều trị hoặc ngăn chặn các đợt chảy máu. Khoảng 1/3 đến 1/5 số người mắc bệnh máu khó đông A nặng có thể phát triển chất ức chế. Các chất ức chế ít phổ biến hơn ở bệnh nhân ưa chảy máu B. Bệnh nhân ưa chảy máu thường xuyên được kiểm tra chất ức chế yếu tố, đặc biệt là ở thời thơ ấu khi họ mới bắt đầu điều trị thay thế.

Nếu bạn có chất ức chế, có những loại thuốc thay thế có thể bỏ qua tác dụng tiêu cực của nó và điều trị thành công một đợt chảy máu. Tuy nhiên, để kiểm soát lâu dài, một kỹ thuật gọi là cảm ứng dung nạp miễn dịch (hoặc ITI) được sử dụng để làm giảm mức độ của chất ức chế và cho phép yếu tố thay thế hoạt động trở lại. Phương pháp điều trị bao gồm liều hàng ngày của các yếu tố đông máu được đưa ra trong một khoảng thời gian, vài tuần hoặc thậm chí vài năm trong một số trường hợp. Một số người cũng có thể nhận được thuốc ức chế miễn dịch. ITI thành công ở khoảng 70% người mắc bệnh ưa chảy máu A và 30% người bệnh máu khó đông B. Các tác nhân mới, đặc biệt cho bệnh nhân có chất ức chế đã được phát triển và khá hiệu quả. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ thảo luận về các lựa chọn này với bạn.

Có phương pháp điều trị chảy máu tại nhà ở những người mắc bệnh máu khó đông không?

Trong hầu hết các trường hợp, một đứa trẻ bị bệnh máu khó đông nặng được cha mẹ quản lý tại nhà, với việc sử dụng yếu tố theo lịch trình dự phòng. Khi trẻ lớn hơn, trẻ được dạy cách tự quản lý yếu tố của mình theo lịch trình hoặc khi xuất hiện chảy máu cấp tính. Tại thời điểm chảy máu khớp, bạn có thể điều trị cơn đau bằng phương pháp “RICE” ( R est, I ce, C ompression, E levation).

Thuốc giảm đau bị hạn chế trong bệnh ưa chảy máu vì các thuốc giảm đau thông thường như aspirin, ibuprofen và naproxen có thể làm trầm trọng thêm tình trạng chảy máu. Nếu bạn hoặc con bạn đang bị đau do chấn thương, bạn có thể sử dụng acetaminophen (được bán dưới tên thương hiệu Tylenol®).